Categorias: Avaliação prognóstica, Tomada de decisão Autor(a): Juliana Martins, médica clínica e paliativista Publicado em: 27/05/2026
Contexto
A Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA) é uma doença neurodegenerativa progressiva, marcada por importante heterogeneidade clínica. Enquanto alguns pacientes evoluem rapidamente para insuficiência respiratória e morte em poucos meses, outros sobrevivem por muitos anos, mantendo relativa funcionalidade. Essa variabilidade torna a prognosticação um dos grandes desafios no cuidado dessas pessoas.
Compreender o prognóstico do paciente com ELA auxilia na definição do objetivo do cuidado e no planejamento de intervenções específicas — como ventilação invasiva e gastrostomia —, permitindo a construção de um plano de cuidado alinhado à biografia, aos valores e às prioridades do paciente. Esta #PP surge como uma ferramenta de auxílio nesse processo.
Prognóstico para além da sobrevida
Como discutido na #PP038 Princípios da Prognosticação, a previsão da trajetória de uma doença não se resume à estimativa de sobrevida. Especialmente na ELA, é importante ampliarmos a avaliação prognóstica para além do tempo de vida, contemplando também as trajetórias funcional, respiratória, cognitiva e nutricional do paciente. Essas dimensões frequentemente se interrelacionam e podem impactar de maneiras distintas a qualidade de vida ao longo do adoecimento.
Quando se fala em sobrevida na ELA, estima-se uma mediana de 2 a 5 anos após o início dos sintomas, porém com ampla variabilidade entre os pacientes. Isso ocorre devido à multiplicidade de fatores prognósticos envolvidos, tornando ainda mais importante reconhecer a incerteza intrínseca à prognosticação.
Discutir a trajetória mais provável da doença permite antecipar conversas e decisões diante dos desafios esperados ao longo da evolução clínica. Ao mesmo tempo, é fundamental lembrar que essas definições podem — e devem — ser revisitadas continuamente, de acordo com mudanças clínicas e com a própria transformação das prioridades, valores e desejos do paciente.
Fatores prognósticos específicos
Considerando a sobrevida, alguns fatores estão consistentemente associados a pior prognóstico na literatura. Apesar disso, nenhum deles define isoladamente a evolução individual do paciente, tornando fundamental contextualizar a avaliação prognóstica à trajetória clínica e aos valores da pessoa adoecida.
Entre os fatores mais frequentemente relacionados a menor sobrevida, destacam-se:
Idade avançada ao diagnóstico e início bulbar — ou seja, sintomas iniciais relacionados ao comprometimento dos neurônios do bulbo, como disfagia, disartria e engasgos;
Fenótipo respiratório, quando a doença se inicia com acometimento precoce da musculatura torácica e diafragmática;
Redução da Capacidade Vital Forçada (CVF), refletindo maior comprometimento respiratório;
Diagnóstico de ELA clinicamente definida segundo os critérios de El Escorial — classificação diagnóstica internacional baseada na disseminação do acometimento de neurônios motores em diferentes regiões do corpo, frequentemente associada a maior gravidade clínica;
Maior comprometimento funcional ao diagnóstico;
Declínio funcional rápido;
Presença de demência frontotemporal;
Perda ponderal e pior estado nutricional.
A presença de demência frontotemporal merece destaque especial na ELA por associar-se não apenas a pior prognóstico, mas também a determinadas mutações genéticas, especialmente expansões no gene C9orf72. Essa relação reforça o entendimento atual de que ELA e demência frontotemporal podem integrar um mesmo espectro neurodegenerativo, com manifestações motoras, cognitivas e comportamentais variáveis entre os pacientes.
Eventos infecciosos recorrentes — como pneumonia aspirativa, pielonefrite ou episódios sépticos — também podem sinalizar maior fragilidade clínica e estágio avançado da doença, especialmente em fases de maior comprometimento bulbar, respiratório e funcional.
Por outro lado, alguns pacientes apresentam evolução mais lenta, especialmente aqueles com maior tempo entre o início dos sintomas e o diagnóstico, menor comprometimento funcional inicial e variantes clínicas predominantemente restritas ao neurônio motor superior ou inferior. Ainda assim, mesmo diante desses fatores, a evolução da ELA permanece marcada por importante imprevisibilidade.
Avaliação funcional e velocidade de progressão
O comprometimento funcional na ELA costuma ser avaliado pela ALSFRS-R (Amyotrophic Lateral Sclerosis Functional Rating Scale – Revised), uma escala que mensura o impacto da doença em diferentes domínios, como fala, deglutição, mobilidade, funcionalidade dos membros superiores e inferiores e respiração. Sua pontuação varia de 0 a 48 pontos, sendo valores mais altos associados a maior funcionalidade.
O declínio funcional rápido costuma ser estimado pelo ΔFS (ou DFS), um índice que avalia a velocidade de perda funcional desde o início dos sintomas até o momento do diagnóstico. Ele é calculado a partir da seguinte fórmula:
Na prática, o ΔFS procura responder à pergunta: “quão rapidamente este paciente perdeu funcionalidade desde o início da doença?”.
Por exemplo:
Um paciente com ALSFRS-R de 42 pontos após 12 meses de sintomas terá um ΔFS baixo, sugerindo progressão mais lenta;
Já um paciente com ALSFRS-R de 24 pontos no mesmo intervalo terá um ΔFS significativamente maior, indicando progressão funcional mais acelerada e, consequentemente, pior prognóstico.
Assim, o ΔFS não avalia apenas o tempo entre o início dos sintomas e o diagnóstico, mas a intensidade da perda funcional ocorrida nesse período. Já o maior comprometimento funcional ao diagnóstico refere-se a pacientes que já apresentam menor pontuação basal na ALSFRS-R no momento da avaliação inicial, refletindo maior limitação funcional desde fases precoces da doença.
Apesar de o ΔFS ser um importante marcador prognóstico, sua capacidade de prever a trajetória individual da doença possui limitações. Em nível populacional, pacientes com ΔFS mais elevado tendem a apresentar menor sobrevida e progressão mais acelerada da doença. Entretanto, na prática clínica, a evolução da ELA nem sempre é linear. Alguns pacientes inicialmente classificados como de rápida progressão podem apresentar desaceleração da doença ao longo do tempo, enquanto outros, inicialmente considerados intermediários, podem evoluir de forma mais agressiva posteriormente. Isso reforça que a avaliação prognóstica na ELA deve ser continuamente revisitada, evitando interpretações rígidas ou deterministas a partir de uma única avaliação inicial.
Além da velocidade de progressão funcional, a distribuição das perdas entre os diferentes domínios também possui relevância clínica, uma vez que diferentes funções comprometidas podem impactar de maneiras distintas a percepção de qualidade de vida de cada paciente. Para algumas pessoas, a perda da comunicação verbal pode representar sofrimento mais significativo do que limitações motoras; para outras, a dependência física e o comprometimento respiratório podem ser percebidos como mais difíceis. Assim, interpretar o prognóstico na ELA também exige compreender quais funções possuem maior valor e significado para aquela pessoa.
Impacto de procedimentos invasivos na evolução da ELA
Na ELA, a progressão da doença frequentemente leva a comprometimento respiratório e disfagia, tornando necessária a discussão sobre intervenções de suporte, como ventilação não invasiva (VNI), ventilação mecânica invasiva por traqueostomia e gastrostomia.
Quando há hipoventilação, a VNI pode melhorar sintomas, qualidade de vida e sobrevida, especialmente quando introduzida precocemente. Entretanto, com a progressão da fraqueza muscular respiratória, da disfagia e da dificuldade de mobilizar secreções, a VNI pode tornar-se insuficiente. Nesse contexto, pode ser necessário discutir a possibilidade de ventilação mecânica invasiva por traqueostomia ou a priorização exclusiva de conforto, sempre considerando os valores, preferências e objetivos do cuidado do paciente.
Embora a ventilação invasiva possa prolongar a sobrevida, seu impacto sobre a qualidade de vida é complexo e heterogêneo. Muitos pacientes relatam satisfação com a decisão pela traqueostomia, especialmente quando conseguem permanecer em casa, manter vínculos sociais e preservar alguma capacidade de comunicação. Entretanto, ao longo da evolução da doença, parte significativa dos pacientes pode desenvolver limitação extrema da comunicação, cenário frequentemente associado à pior percepção de autonomia e maior desejo de interrupção do suporte ventilatório. Além disso, cuidadores frequentemente relatam importante sobrecarga física e emocional relacionada à ventilação mecânica domiciliar.
A disfagia progressiva também possui importante impacto prognóstico. Perda ponderal, engasgos frequentes e dificuldade crescente para alimentação oral associam-se a pior evolução clínica e maior risco de complicações, como pneumonia aspirativa. Por isso, recomenda-se discutir precocemente a realização de gastrostomia, idealmente antes da perda ponderal significativa e do comprometimento respiratório avançado — de forma geral, marcado por CVF < 50% —, já que a piora da função ventilatória aumenta o risco do procedimento. Estudos recentes demonstram que atrasos na realização da gastrostomia estão associados à deterioração funcional mais rápida, reforçando a importância do planejamento antecipado dessas intervenções e de sua condução por meio de uma abordagem interdisciplinar.
Modo de usar:
Descubra como aplicar esta pílula paliativa de forma prática em seu dia a dia.
Reavalie periodicamente o prognóstico e os objetivos do cuidado, reconhecendo que a trajetória da ELA pode sofrer mudanças importantes ao longo do tempo;
Valorize não apenas a sobrevida, mas também os impactos funcionais, comunicacionais, nutricionais e respiratórios sobre a qualidade de vida do paciente;
Utilize a avaliação prognóstica para antecipar discussões sobre ventilação, gastrostomia e demais aspectos do plano de cuidados, evitando decisões exclusivamente reativas em situações de crise;
Lembre-se de que escalas e marcadores prognósticos auxiliam o raciocínio clínico, mas não substituem a individualidade da experiência de adoecimento.
Dica da especialista 🤌🏻
Você já tem o e-pali ou costuma ler A incrível newsletter paliativa? Então já sabe que essa é uma seção especial: aqui compartilhamos insights a partir da nossa visão e experiência profissional.
💡 Em doenças marcadas por grande incerteza prognóstica, como a ELA, muitos profissionais evitam conversar sobre o futuro por medo de “errar” a previsão. Entretanto, na prática, pacientes e famílias frequentemente sofrem mais com a ausência dessas conversas do que com a própria incerteza. A avaliação prognóstica deve ser utilizada não para ofertar certezas, mas como uma ferramenta para planejar cuidados coerentes com os valores do paciente, permitindo que decisões importantes sejam tomadas antes que crises limitem possibilidades de escolha.
Glossário Paliativo 🗺
O glossário paliativo traz os principais termos que você precisa conhecer em cuidados paliativos. A cada edição da Pílula Paliativa você encontrará neste espaço os termos citados.
Abordagem interdisciplinar: Trabalho colaborativo entre profissionais de diferentes áreas para atender às múltiplas necessidades do paciente e da família. Há o compartilhamento de informações e experiências que permite a tomada de decisões conjuntas e a construção de um plano de cuidados colaborativo. Se diferencia do atendimento multidisciplinar por prever a estreita interação entre os membros da equipe, mesmo que não no momento do atendimento. Amyotrophic Lateral Sclerosis Functional Rating Scale – Revised (ALSFRS-R): Escala que mensura o impacto da esclerose lateral amiotrófica (ELA) em diferentes domínios, como fala, deglutição, mobilidade, funcionalidade dos membros superiores e inferiores e respiração. Sua pontuação varia de 0 a 48 pontos, sendo valores mais altos associados a maior funcionalidade. Autonomia: Princípio bioético que define a capacidade do sujeito de se autodeterminar, decidir por si próprio. Disartria: Distúrbio motor da fala causado por alterações neurológicas que comprometem o controle dos músculos envolvidos na articulação, respiração, fonação ou ritmo da fala, resultando em fala lenta, imprecisa, arrastada ou de difícil compreensão. Disfagia: Sintoma caracterizado pela dificuldade ou incapacidade de engolir saliva, líquidos ou alimentos, decorrente de alterações estruturais, neurológicas, musculares ou funcionais do processo de deglutição. Fator prognóstico: Dado objetivo utilizado na prognosticação. Funcionalidade: Capacidade de uma pessoa realizar, com ou sem apoio, atividades físicas, cognitivas, sociais e afetivas do cotidiano. Em Cuidados Paliativos, é um marcador clínico importante para avaliar independência e orientar o plano de cuidados. Pode ser medida por escalas como o Índice de Barthel, Escala de Katz e PPS. Gastrostomia: Procedimento que cria uma abertura no estômago para administração de dieta, líquidos e medicamentos diretamente no trato gastrointestinal, constituindo uma possível via alternativa de alimentação. Objetivo do cuidado: Objetivo a ser alcançado com o tratamento, definido com base nos valores e preferências do paciente por meio de um processo de tomada de decisão compartilhada. Exemplos de objetivos do cuidado incluem: "cura da doença", "prolongamento da vida a qualquer custo", "manutenção ou melhoria da funcionalidade", "prolongamento da vida sem medidas que causem sofrimento", "promoção da qualidade de vida" e "uma boa morte". Plano de cuidados: Estratégia através da qual o objetivo do cuidado será alcançado. É sempre individualizado, conforme fase da doença, valores e biografia do paciente. Prognóstico: Previsão do curso ou do resultado provável de uma doença, condição ou tratamento, que estima a trajetória futura da saúde de um indivíduo, com espectro amplo, não limitado à estimativa de sobrevida. Prognosticação: Processo clínico de estimar e comunicar a trajetória provável de uma doença, incluindo tempo de sobrevida, funcionalidade e complicações esperadas, com base em dados clínicos, experiência profissional e ferramentas prognósticas. Envolve as etapas de previsão e predição. Qualidade de vida: De acordo com a Organização Mundial de Saúde (OMS) é “a percepção que um indivíduo tem da sua posição na vida. Esta percepção é feita em relação aos seus objetivos, expectativas, padrões e preocupações, e no contexto da cultura e dos sistemas de valores em que vive.“ Sobrevida: Tempo de vida após um determinado marco temporal - por exemplo, sobrevida após diagnóstico de uma doença ou alta hospitalar. Traqueostomia: Procedimento cirúrgico que cria uma abertura na traqueia para estabelecer uma via aérea artificial, permitindo ventilação, oxigenação, aspiração de secreções e proteção das vias aéreas. Pode ser temporária ou definitiva.
Referências bibliográficas
Tourinho F. E-pali 2: prognóstico e funcionalidade. [S.l.: s.n.], 2025
Brown RH, Al-Chalabi A. Amyotrophic lateral sclerosis. N Engl J Med. 2017;377(2):162-72.
Westeneng HJ, Debray TPA, Visser AE, van Eijk RPA, Rooney JPK, Calvo A, et al. Prognosis for patients with amyotrophic lateral sclerosis: development and validation of a personalised prediction model. Lancet Neurol. 2018;17(5):423-33.
Goutman SA, Hardiman O, Al-Chalabi A, Chio A, Savelieff MG, Kiernan MC, et al. Emerging insights into the natural history of amyotrophic lateral sclerosis from population-based studies. Lancet Neurol. 2022;21(5):480-93.
Chiò A, Moglia C, Canosa A, Manera U, D’Ovidio F, Vasta R, et al. ALS clinical staging and prognosis. Curr Opin Neurol. 2022;35(5):615-22.
Alves C, de Carvalho M. Is disease progression in amyotrophic lateral sclerosis predictable over time? Muscle Nerve. 2025;71(1):15-23.
Palliative Care Network of Wisconsin. Amyotrophic lateral sclerosis: prognostication in advanced illness [Internet]. Fast Facts and Concepts #437. Milwaukee: PCNOW; 2022.
Andersen PM, Abrahams S, Borasio GD, de Carvalho M, Chio A, Van Damme P, et al. EFNS guidelines on the clinical management of amyotrophic lateral sclerosis (MALS) – revised report of an EFNS task force. Eur J Neurol. 2012;19(3):360-75.
Miller RG, Jackson CE, Kasarskis EJ, England JD, Forshew D, Johnston W, et al. Practice parameter update: the care of the patient with amyotrophic lateral sclerosis – multidisciplinary care, symptom management, and cognitive/behavioral impairment (an evidence-based review). Neurology. 2009;73(15):1227-33.
Cui F, Sun L, Xiong Y, Wei Q, Ou R, Cao B, et al. Enteral tube feeding for amyotrophic lateral sclerosis/motor neuron disease. Cochrane Database Syst Rev. 2025;1(1):CD004030.